Fatma Girik'in hastalığı: Hidrosefali nedir?

Serpil Dokurel - PembeNar Özel

1-Hidrosefali nedir?

Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı sıvı birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su, beyin-omurilik sıvısıdır. Bu sıvı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir, beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemektir.

Doldurduğu boşluklarda bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve sinir dokusunun zarar görmesine neden olur. Böylelikle hem günlük yaşamı hem de entelektüel davranışları etkileyebilir.

Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulabilir.

Beyin ve sinir cerrahisi uzmanı Dr. Tolga Dündar

2- Belirtileri nedir?

Hidrosefali bulguları yaş, tanı anına kadar geçen süreye ve oluş sebebine göre değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.

Yeni Doğan döneminde (0-2 ay); Başın ölçümlerde veya ailenin dikkatine göre normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, bıngıldak denilen fontanel gerginliği, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, sara nöbetleri veya iletişim kurulamaması görülebilir.

Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, hareket fonksiyonlarda kayıp, sara nöbetleri, uyku hali. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk, hareketlerde yavaşlama görülebilir.

Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma, yürüme bozukluğu görülebilir. Bazen Alzheimer hastalığı ile karıştırılabilir.

3- Risk grubunda kimler vardır?

Hidrosefali riski yaş gruplarına göre çeşitlilik gösterir.

Yenidoğan (0-2ay): Anneye ait beslenme yetersizliği; özellikle folik asit eksikliği olan annelerin çocukları en büyük risk grubunu oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal bozukluklar (Doğum öncesi omurilik ve omurgada gerçekleşen bozulmayı ifade eden Meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Bu yaş grubunun, beyin içi kanamaya yatkınlığı mevcuttur. Gerek doğum travması gerek kan pıhtılaşmasını sağlayan faktörlerin gelişmemesi buna sebep olur. Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıklarında genişleme görülür. Bu kanama hem emilimi bozabilir hem de beyin omurilik sıvısının dolaşımını engelleyebilir.

Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları en sık bu grupta görülür. Bu sebepler önemli hidrosefali nedenidir.

Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali en sık bu grupta görülür. Hem beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması hem de beyin dokusunun yaş ile küçülmesiyle ventriküler- odacıklar genişleyebilir.

4- Tanı nasıl konulur, hangi yöntemler kullanılır?
Tanı konulmasında ve tedavi yönlendirilmesinde radyolojik incelemeler önemli rol oynar. Ultrasonografi(USG), bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT), Manyetik Rezonans görüntüleme (MR) ve bazı seçilmiş vakalarda nükleer tıp yöntemi olan Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) kullanılabilir.

5- Tedavi çeşitleri

a) Medikal:
Etkili bir ilaç tedavisi yoktur. Beyin omurilik sıvısı yapımını azaltmayı veya emilimi artırmayı amaçlayan bazı ilaçlar vardır fakat etkinlikleri oldukça sınırlıdır.

b) Cerrahi:
Tıkayıcı lezyonun ortadan kaldırılması; tıkanmanın sebebi tümör ise tümör eksizyonu, kistik yapılar ise kist eksizyonları veya beyin sapı ve beyincik olmak üzere kanamalar ise bu kanamaların boşaltılması cerrahi tedavinin temelini oluşturur.
Tıkanma yerinin devre dışı bırakılması, 3. Ventrikülostomi (Endoskopik, stereotaktik, açık cerrahi ) denen bir teknikle de yapılabilmektedir.

Şant ameliyatları: Ventriküloperitoneal (beyin içi- karın içi), Ventriküloatrial (beyin içi- direkt kalbe), Ventrikülopleural (beyin içi-akciğer zarları arasına), Lumboperitoneal (bel bölgesinde omurilik içinden – karın içine), Ventrikulosubgaleal (beyin içinden – kafatası cilt altı zarların altına) olacak şekilde birçok çeşidi vardır. Klinik gerekliliklere göre yöntem seçilir.

6- Hidrosefali ölüme neden olur mu?
Beyin dokusu kafatası içinde kapalı bir alandadır. Mevcut sıvı içeriğinin artması, bu kapalı alandaki basıncı arttıracak, dolayısı ile sinir hasarına neden olacaktır. Bu durum solunum durması, kalp atışının yavaşlaması ve yüksek tansiyon olarak klinik bulgu verebilir. Bunlara erken müdahale edilmez ise süreç ölümle sonuçlanabilir.