Çocuklarda FMF’ye dikkat

Tıp literatüründe Familial Mediterranean Fever (FMF) adıyla bilinen, yineleyen şiddetli ateş ve buna eşlik eden karın ağrısıyla kendisini gösteren Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının tedavi edilmediğinde böbrek yetmezliği sonucu ölümlere yol açabileceği bildirildi.

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Alerji-İmmunoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Ömer Cevit, yaptığı açıklamada, FMF hastalığının yüzde 40-60 oranında genetik nedenlere bağlı olduğunu belirtti.

Hastalığın iltihabı durdurucu mekanizmalardaki bozukluk nedeniyle ortaya çıktığını ifade eden Cevit, ”Hastalığı freni bozulmuş, durmak bilmeyen bir arabaya benzetebiliriz. Vücudun iltihabı başlatıcı ve durdurucu mekanizmaları vardır. Bu hastalıkta görülen o ki iltihabi durdurucu mekanizmalarda bir bozukluk var” dedi.

Hastalığın genellikle 4-5 yaşlarında başladığını anlatan Cevit, şöyle konuştu: ”Hastalığın kliniğinde genellikle çok yüksek ateş gözlemliyoruz. Yüksek ateşe herhangi bir enfeksiyon eşlik etmiyor. Ateş, ortalama 1-2 gün devam ediyor. Bir çocuk doktorunun gözlemleyebileceği boğaz ve idrar yolu enfeksiyonu veya başka bir enfeksiyon olmaması tanıyı güçleştiriyor. En önemli belirtisi, yüksek ateşe eşlik eden karın ağrısı. Bu belirtiler, 15 günde veya ayda bir tekrarlıyor. Ama bunun dışında tek taraflı olarak göğüs ve eklem ağrısı olabiliyor. Yine vücutta kızılımsı döküntüler, karaciğer ve dalakta büyüklük gibi belirtiler de ortaya çıkabiliyor.”

Hastalığın tedavisi

Prof. Dr. Cevit, hayat boyu devam eden ilaç tedavisiyle hastaların yüzde 60’ında hastalık belirtilerinin bir daha görülmediğini, yüzde 30’unda azaldığını, yüzde 10’unda ise ilaç tedavisine rağmen hiç azalmadan devam ettiğini söyledi.

Hastaların yüzde 10’unda belirtilerin yok olmamasına rağmen tüm hastalara ilaç tedavisini önerdiklerini vurgulayan Cevit, şöyle devam etti: ”Hastalıkta vücutta hiçbir tedaviyle erimeyen anormal bir protein meydana geliyor. Bu proteinler en fazla böbrek olmak üzere dalak, diş eti ve bağırsakta birikiyor. Ama klinikte en önemli bulgu veren organ böbrek. Bu hastalar uzun süre tedavi olmazsa böbrek yetmezliği oluşabiliyor ve buna bağlı olarak hasta kaybedilebiliyor. Hasta sadece böbrek nakliyle hayata tutunabilir. Bu nedenle FMF’de ilaç tedavisi çok önemli. İlaç tedavisine rağmen hastaların yüzde 10’unda klinik bulgular hiç azalmasa da böbrek yetmezliğine gidiş engelleniyor.”

Ömer Cevit, hastalığın Türkiye’de en fazla Sivas’ta görüldüğünü, bine yakın hastaları olduğunu belirtti. Sivas’ın 10 katı nüfusa sahip illerde hastalığın çok daha az görüldüğüne dikkati çeken Cevit, hastalığın Sivas’ta daha fazla görülmesinin zemininde genetik yatkınlık veya akraba evlilikleri olabileceğini sözlerine ekledi.