Türkiye'de 6 bin kişi var! En ufak çarpmada bile morarıyorsa...
17.04.2020 - 14:20 | Son Güncellenme:
Hemofili, kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen bir kan hastalığı. Dünyada yaklaşık 500 bin, Türkiye’de ise yaklaşık 6 bin hemofili hastası var. Genellikle 1 ila 2 yaşlarında teşhis edilen hemofili hastalığının belirtileri nelerdir? Ufak çarpmalarda bile oluşan morluklar hemofili işareti mi? Dünya Hemofili Günü dolayısıyla açıklama yapan Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof.Dr. Birol Baytan önemli bilgiler verdi
Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof.Dr. Birol Baytan, hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara neden olabilen hastalığın genellikle erkeklerde görüldüğünün altını çizerek, “Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşayan hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülüyor. Ülkemizde tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası vardır. Büyük çoğunluğu genetik olan bu hastalık, genelde erkeklerde görülür. Hemofili nadiren de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebiliyor” dedi.
Kaç çeşit hemofili hastalığı vardır?
Hemofilinin faktör düzeyi olarak üç gruba ayrıldığını söyleyen Prof.Dr. Baytan , “Ağır hemofili hastalarında faktör düzeyi yüzde 1 ve altıdadır. Faktör düzeyi yüzde 1-5 olan hastalar 'orta hemofili' hastası olarak, faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar ise ‘hafif hemofili’ hastası olarak sınıflandırılıyor" diye konuştu.
Hemofili tanısı ne zaman konuluyor?
Hastalığın tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulduğunu vurgulayan Prof.Dr. Baytan, “Görülebilecek en erken bulgu bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabiliyor. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar sonrasında derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana geliyor. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabiliyor” dedi.
Hemofili tedavi edilmezse ne olur?
Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açtığını belirten Prof.Dr. Birol Baytan şunları söyledi: “Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir. Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşıyor.
Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir.”
