Cushing sendromu nedir?

Rol aldığı Selvi Boylum Al Yazmalım, Dila Hanım, Sultan Devlerin Aşkı ve daha bir çok filmiyle gönülerde taht kuran Yeşilçam'ın efsanevi ismi Türkan Şoray, ülkemizde nadir görülen bir hastalığa yakalandığını söyledi. Pek kimsenin adını bilmediği hastalık merak konusu oldu.

CUSHİNG SENDROMU NEDİR?

1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk kez konmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtiler bütünüdür. Cushing sendromunun alışılmış nitelikleri kilo artması, obezite, kan basıncının artması (hipertansiyon), ve derinin zayıflaması sonucu oluşan çizgilerdir. Her hastada belirtilerin tümü gözlenmeyebilir.

Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın ne denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak kimi belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilir. Örneğin, özellikle uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması (akut aseptik nekroz) çok kısa bir süredir hafif izleyen, ya da yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir.

Cushing hastalığı hipofiz bezinin böbreküstü bezini uyaran adrenokortikotrop hormonu (ACTH) fazla ürettiği durumlarda ortaya çıkan bir hastalıktır. Cushing hastalığı Cushing sendromunun en sık rastlanan nedenidir. Cushing hastalığına hipofiz bezinin fazla büyümesi (hiperplazi) ya da bir tümör neden olur. Cushing hastalığı olan insanlarda çok fazla ACTH bulunur. ACTH bir stres hormonu olan kortizolün üretimini ve salınımını kontrol eder. Yani çok fazla ACTH demek çok fazla kortizol demektir.

Gövde fazla kilolu, kol ve bacaklar ince, yüz yuvarlak ve tombuldur. Akne ya da cilt enfeksiyonları, karında, uyluklarda ve göğüste mor çatlaklar, kolay morarabilen hassas bir cilt, ensede yağ toplanması, zayıf kaslar, sırt ağrısı, kemik ağrısı ve kemiklerde hassasiyet gibi belirtileri vardır.

CUSHING SENDROMU BELİRTİLERİ

Ülkemizde pek bilinmeyen Cushing sendromu kendini bu belirtilerle gösteriyor.

Cushing sendromu'na yakalanmış kişilerde gövde fazla kilolu, kol ve bacaklar ince, yüz yuvarlak ve tombuldur. Akne ya da cilt enfeksiyonları, karında, uyluklarda ve göğüste mor çatlaklar, kolay morarabilen hassas bir cilt, ensede yağ toplanması, zayıf kaslar, sırt ağrısı, kemik ağrısı ve kemiklerde hassasiyet gibi belirtileri vardır.

- Cinsel isteğin, içgüdünün (libido) azalması 100
- Obezite, kilo artması 97
- Yüzün yuvarlak biçimini alması 88
- Aybaşı kanamalarında değişiklik 84
- Kıllanma 81
- Hipertansiyon 74
- Deride bere, ezik 62
- Bitkinlik 62
- Deride çizgiler 56
- Kas gücünde azalma 56
- Damar sertliği 55
-(EKG) değişiklikleri 55
-Sırtta (ense altı) yağ kitlesi 54
- Şişlik ve ödem 50
- Şekere karşı olağan dışı duyarlılık 50
-Kemik erimesi ve kırılmalar 50
- Baş ağrıları 47
-Sırt ağrıları 43
-Yineleyen enfeksiyonlar 25
-Karın ağrıları 21
-Ergenlik sivilceleri ile akne 21
-Kadınlarda kelleşme, saç yitirimi

CUSHİNG HASTALIĞNIN TEDAVİSİ VE İLAÇLARI

Cushing sendromunun tedavisi vücuttaki artmış kortizol miktarını düşürmeye yöneliktir. En iyi tedavi sebebe yöneliktir. Tedavi şunları içerir: Kortikosteroid kullanımını azaltmak: Cushing sendromunun sebebi eğer uzun süre kortikosteroid kullanımı ise doktorunuz bu semptomları azaltmak için astım, artrit veya diğer durumların tedavisini yeterli düzeyde tutar ak ilaç dozlarını periodik olarak azaltabilirler. Medikal problemlerin çoğunda kortikosteroid olmayan ilaçlar kullanılabilir.

Cerrahi: Eğer cushing sendromunun sebebi tümör ise doktorunuz size cerrahi önerebilir. Hipofizer tümörler beyin cerrahisi tarafından çıkarılır. Eğer tümör adrenal bezlerde, akciğer ya da pankreasda oluşmussa cerrahi standart ameliyatla ya da bazı vakalarda küçük insizyonlarla minimal invaziv cerrahi teknik kullanılarak yapılabilir.

Ameliyat sonrasında vücudunuza doğru miktarda kortizol miktarını sağlamak için kortizol replasman ilaçlarına ihtiyacınız olabilir. Birçok vakada normal adrenal kortizol üretimi geri dönebilir ve doktorunuz kortizol replasman tedavisini kesebilir. Ayrıca bu süreç bir yıldan daha uzun süreyi alabilir. Bazı örneklerde cushing sendromlu insanlarda normal adrenal fonksiyon asla geri dönmeyebilir ve ömür boyu replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar.

Radyasyon tedavisi:
Eğer cerrahi ile hipofizer tümörün tümü çıkartılamazsa genelde o kişiye operasyon ile birlikte radyasyon tedavisi verilir. Ek olarak cerrahi için uygun olmayan adaylar içinde radyasyon kullanılabilir. Radyasyon altı haftalık periyodlarla küçük dozlarda verilebilir veya stereotaktik cerrahi ya da gamaknife radyasyon denilen tekniklerle verilebilir.

İlaçlar: Bazı durumlarda cerrahi ve radyasyon tedavisi ile kortizol düzeyleri normale getirilemediginde doktorunuz size ilaç tedavisi verebilir. İlaçlar aşırı kortizol üretimini kontrol ederler (Ketokonazol, mitotan ve metirapon). İlaçlar çok kötü durumdaki hastalarabelirti ve bulguları iyileştirmek ve cerrahi riskleri azaltmak için kullanılabilir. Bazı vakalarda tümör veya onun tedavisi hipofizer ve
adrenal bezde üretilen diğer hormonların eksikligine neden olabilir ve doktorunuz size bu hormonları yerine koymak için ilaçlar verebilir.

Eğer hiçbir tedavi yöntemi etkili olmazsa doktorunuz size adrenal bezlerinizin cerrahi ile alınmasını önerebilir. Bu prosedür aşırı kortizol üretimini tedavi edecektir. Ayrıca sizin ACTH düzeyleriniz yüksek kalacaktır. Bu durum sizin derinizde pigmentasyon artışının sebebi olabilir.Eğer tedavi edilmezse Cushing sendromu ölüme neden olabilir. Ancak tedavi ile belirti ve bulgular iyileşir ve kortizol düzeyleri normale gelir.