21.01.2019 - 15:10 | Son Güncellenme:
ALS hakkında, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
Hastalığın /Durumun/ Oluşumun Tanımı: Aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinir. Merkezi sinir sisteminde omurilik ve beyinde motor sinirlerin (nöronların) kaybından ileri gelen bir hastalıktır.
Şikayetleri: Kaslarda güçsüzlük ve erime
Bu durum ellerde, bacaklarda, yutma kaslarında veya dil kaslarında başlayabilir.
Bulguları: ALS belirtileri hangi kas etkilendi ise oraya yönelik ortaya çıkar. İlk belirtiler çok hafif olabilir ve gözden kaçabilir. Kaslarda seğirme, titreme, kas zayıflığı sebebi ile kollar ve bacaklar etkilenebilir. Önce ince motor becerileri kaybolabilir (düğme ilikleme yazma gibi fonksiyonlarda beceriksizlik olabilir). Yutma kaslarının etkilenmesi yutma güçlüğüne, dil kaslarının etkilenmesi çiğneme vekonuşma güçlüğüne sebep olabilir. İleri dönemde solunum kaslarını da etkileyerek solunum yetmezliğine neden olur.
Tanısı İçin Neler Yapılmalıdır: Elektromiyografi (EMG) ve bazı durumlarda Beyin MRI yapılır.
Tedavisi İçin Neler Yapılmalıdır : ALS için henüz tedavi yoktur Riluzol isimli ilacın glutamat seviyesini azaltarak motor nöronların gördüğü hasarı azaltıcı rolü olduğuna inanılır. FDA tarafından onaylanmıştır. ALS hastalarının ömrünü birkaç ay uzatır.
ALS’nin diğer tedavi yöntemleri hastaların daha iyi bir hayat sürmesini ve hastalığın semptomlarını hafifletmeyi amaçlar. Medikal ve fiziksel tedavi yöntemleri, bazı cihazlar, bireysel planlamalar hastanın yaşam konforunu arttırmak için uygulanabilir.
İleri evrede solunum desteği için solunum destek dihazları gerekebilir
Tedavisi Sonrası Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar Nelerdir : Sonuç olarak, ALS hastaları yürüyemez, ayakta duramaz, tek başlarına yatağa girip çıkamaz ve kollarını bacaklarını kullanamazlar. Hastalığın ileriki safhalarında hastalar, solunum sistemlerindeki kasların zayıflamasından dolayı solunum güçlüğü çekerler. Yapay solunum ile hastanın solunumu desteklenerek bir süre daha hastanın rahat ettirilebilir ve solunum problemleri biraz daha azaltılabilir. Fakat bu işlemlerin yapılması ALS'nin yayılmasını ve ilerlemesini etkilemez. ALS hastalarının büyük bir çoğunluğu hastalığın belirtilerinin çıkmasından itibaren 3 ile 5 yıl içinde solunum yetmezliğinden ölmektedir. Bununla beraber, hastaların %10'u ,10 yıl veya daha fazla yaşamaktadır.