Orak Hücreli Anemi Nedir, Belirtileri Nelerdir? Kimlerde Görülür?

Orak hücreli anemi, sık görülen genetik bir hastalıktır. Yapısı bozulan kırmızı kan hücrelerinin damarlarda serbest bir şekilde gezebilmesi için gerekli olan kendine özgü yuvarlak şekli bozarak orak hale getirir. Bu durum da ince damarların tıkanmasına neden olur. 

 Orak Hücreli Anemi Belirtileri Nelerdir?

 Orak hücreli aneminin pek çok belirtisi vardır. Bu belirtilerin şekli ve şiddeti kişiden kişiye göre değişir. Kırmızı kan hücrelerinin azalması anemiye neden olur. Bu da orak hücreli aneminin en belirgin özelliğidir. Şiddetli anemi sonucunda baş dönmesi, baş ağrısı, halsizlik ve nefes darlığına neden olur. Orak hücreli aneminin diğer başlıca belirtileri:

Ağrı Krizleri: Orak hücreler, küçük kan damarlarına sıkıştıkları için kan akışını engelleyerek ağrıya neden olur. Ağrı göğüs, kol ve bacaklar başta olmak üzere vücudun pek çok yerinde olabilir. Kan akışının engellenmesi, doku ölümüne de neden olabilir.

İnme: Ani ve çok ciddi bir problem olan inme, orak hücrelerin beyne giden başlıca kan damarlarını tıkaması sonucunda ortaya çıkar.

Enfeksiyonlar: Oraklaşan hücreler, dalağın kılcallarında tıkanıklığa neden olarak dalağa zarar verir. Dalak, enfeksiyonlardan korunmak için çok önemli bir organdır. 

Cilt, göz ve ağızda görülen sarılık

Akut göğüs sendromu

Bacaklarda görülen açık yaralar

Retinanın beslenememesi sonucu görme bozukluğu oluşması

Kemik ağrısı

Safra taşı oluşması

Splenik sekestrasyon

Orak Hücreli Anemi Kimlerde Görülür?

 Orak hücreli anemi, her ikisi de taşıyıcı olan anne ve babadan alınan genler ile çocuğa aktarılır. İki tarafında orak hücreli anemi taşıyıcısı olduğu durumlarda evlilik yapıldığında çocuğun %25 oranında orak hücreli anemi hastası olma ihtimali ortaya çıkıyor. Aynı zamanda çocuk %50 ihtimalle orak hücreli anemi taşıyıcısı olur. Yeni doğan bebeklerde tarama testi yapılarak erken tanı konulabilir. Bu sayede erken tedaviye başlama imkanı doğabilir. 

 Orak Hücreli Anemi Tanı Yöntemleri

 Orak hücreli aneminin tanısının koyulabilmesi için detaylı bir fiziki muayenenin yanı sıra hastanın kan öyküsüne ve kan testlerine de bakılması gerekir. Orak hücreli anemi teşhisi koyulabilmesi için yapılması gereken kan testleri;

Tam kan sayımı: Bu testte belirli bir hacimdeki kanda bulunan kan hücrelerinin sayısı incelenir. Aneminin tespit edilmesi için gereklidir.

Periferik yayma: Bu testte kan hücreleri mikroskop ile incelenir.

Oraklaşma testi

Hemoglobin Elektroforezi

Orak Hücreli Anemi Tedavi Yöntemleri

 Orak hücreli aneminin belirlenen kesin bir tedavisi bulunmuyor. Ama şikayetlerin azaltılması ve organların zarar görmesinin engellenmesi için çeşitli tedaviler uygulanır. Bunlardan biri olan kemik iliği nakli, bazı hastalarda olumlu sonuç veriyor. Ağrı ataklarının önlenmesi için ilaç tedavisi uygulanıyor. Anemi ve inme gibi ciddi sağlık sorunlarını önlemek için kan nakli uygulanıyor. Transfer sonucunda vücutta gelen demir birikimini önlemek için de ilaç tedavisi uygulanıyor.