Yüz körlüğü (Prosopagnozi) nedir, neden olur? Yüz körlüğü belirtileri nelerdir?

Yüz körlüğü (Prosopagnozi), Brad Pitt'in açıklamaları sonrasında yeniden gündeme geldi. ABD'li dünyaca ünlü aktör Brad Pitt, verdiği son röportajda yüz körü olabileceğini ifade etmişti. İnsanların yüzlerini hatırlamakta zorluk çektiğini söyleyen ünlü aktörün açıklamalarının ardından Yüz körlüğü (Prosopagnozi) nedir belirtileri nelerdir sorusu gündeme geldi. YÜZ KÖRLÜĞÜ PROSOPAGNOZİ NEDİR? Yüz körlüğü (Prosopagnozi) insanın kendi yüzü dahil olmak üzere çevresindeki insanların yüzlerini ayırt etmekte zorlandığı, yüz algısıyla ilgili bilişsel bir bozukluk olarak bilinmektedir. Bundan bağımsız olarak kişinin entelektüel işlevsellik (örneğin: karar verebilmek) ve görsel işleme yeteneği (örneğin: nesneleri ayırabilmek) gibi diğer yönleri bozulmadan kalır. Terim başlangıçta akut beyin hasarını (edinilmiş prosopagnozi) takip eden bir durumu tanımlamak için kullanılsa da, bozukluğun yaygınlık oranı %2.5 olan konjenital veya gelişimsel bir formu da vardır. Prosopagnozi ile ilişkili spesifik beyin alanı genellikle insanların diğer insanların yüzlerini benzer karmaşıklığa sahip cansız nesnelerden ayırt etmesini sağlayan fusiform girustur. Fusiform girusun işlevselliği çoğu insanın yüzleri kompleks cansız objelere göre daha detaylı olarak tanımasına izin vermesidir. Prosopagnoziye sahip kişiler için yüz tanımak için kullanılan yeni method daha az hassas olan obje-tanıma sistemine dayanır. Tanıdık yüzleri tanımada sağ yarımküre fusiform girus, sola göre daha önemli yer tutmaktadır. Fusiform girusun sadece insan yüzlerinin tanınması için spesifik olup olmadığı ise belirsizliğini korumaktadır. Edinilmiş prosopagnozi çoğunlukla yetişkinlerde bulunur ve oksipito-temporal lob hasarından kaynaklanır. Edinilmiş prosopagnozi aynı zamanda kendi içinde tamalgısal ve asosyatif prosopagnozi olarak ikiye ayrılır. Konjenital prosopagnozide birey asla yüzleri tanıma yeteneğini yeterince geliştirmez. Tedavi konusunda birkaç girişimde bulunulmasına rağmen, bir grup prosopagnozik arasında denenen hiçbir terapi bir gerçek hayatta kalıcı iyileşmeler göstermemiştir. Prosopagnozikler parça parça ya da özellik özellikli tanıma stratejilerini kullanmayı öğrenir ve bu şekilde insanları giyim, yürüyüş, saç rengi, ten rengi, vücut şekli ve ses gibi ikincil ipuçlarıyla birbirinden ayırmaya çalışırlar. Yüz, bellekte önemli bir tanımlayıcı özellik olarak yer tuttuğundan, prosopagnozik bireyin insanlar hakkındaki bilgileri takip etmesi ve diğerleriyle normal olarak sosyalleşmesi diğer insanlara göre oldukça zordur. Prosopagnozi aynı zamanda civar beyin alanlarıyla ilişkilidir: sol hemianopsi (sağ oksipital lobda hasar ile ilişkili görüşün sol tarafında görme kaybı), akromatopsi (genellikle tek taraflı veya temporo-oksipital kavşakta bilateral lezyonlar) ve topografik yönelim bozukluğu (parahippokampal girusun arka kısmındaki lezyonlarla ve sağ yarıkürenin lingual girusunun ön kısmındaki lezyonlarla bağlı olarak çevreye aşinalık kaybı ve yer işaretlerini kullanma güçlüğü) gibi diğer bozukluklarla da ilişkilendirilmiştir.[5] Yunanca'daki: prosopon = yüz ve agnosia = bilmezlik kelimelerinden gelmektedir. Prosopagnozinin tersi, üstün yüz tanıma yeteneğidir. Bu yeteneğe sahip kişiler süper tanıyıcılar olarak adlandırılır. YÜZ KÖRLÜĞÜ (PROSOPAGNOZİ) TÜRLERİ NELERDİR? Tamalgısal Tamalgısal prosopagnozi beyindeki yüz algılama sisteminin ilk aşamaları sırasında sonradan edinilmiş vakaları tanımlamak için kullanılır. Tamalgısal prosopagnozi oluşumunda önemli rol oynadığı düşünülen beyin kısımları sağ art kafa lobu bölgeleridir. Bu rahatsızlığa sahip olan insanlar yüzlerden herhangi bir anlam çıkaramaz ve kendilerine bir dizi farklı yüz fotoğrafı gösterildiğinde bu fotoğrafları birbirinden ayırt edemezler. Ne aşina oldukları ne de kendilerine yabancı yüzleri tanıyabilirler. Ayrıca tamalgısal prosopagnozinin alt türlerine sahip kişiler yüzdeki duyguları tanımakta da güçlük çeker. Yine de kıyafet, saç şekli, ten rengi ya ses gibi yüz dışındaki bazı ipuçlarını kullanarak insanları tanımayı başarabilirler. Tamalgısal prosopagnozinin zarar görmüş fusiform girus ile alakalı olduğuna inanılmaktadır. Yüze benzer uyaranlar üzerine yetişkinlerde yeni yüz detektörlerinin oluşumu ile ilgili yapılan deneylerin (kedilerin yüzlerini ayırt etmeyi öğrenmek gibi), bu yeni detektörlerin fusiform bölgesi yerine lingual girus'ta oluştuğuna işaret etmesi ilginçtir. Asosyatif Asosyatif prosopagnozi, yüz tanıma sürecinin ilk aşamaları ve belleğimizde insanlarla ilgili tuttuğumuz semantik bilginin algısal süreçleri arasındaki bağlantıların bozulması sebebiyle sonradan edinilmiş yüz körlüğü vakalarını tanımlamak için kullanılır. Sağ ön temporal bölge kısımları da asosyatif yüz körlüğünde önemli bir role sahip olabilir. Hastalığın bu türüne sahip olanlar fotoğraflardaki yüzlerin aynı ya da farklı kişilere ait olduğunu doğru bir şekilde tespit edebilir ve bir yüze bakarak yaş ve cinsiyet ile ilgili çıkarımlarda bulunabilirler (yüzden bir anlam çıkarabildiklerini varsayarak). Buna rağmen o kişinin ismi, mesleği, ya da o kişiye en son ne zaman rastladıkları gibi bazı bilgileri veremeyebilirler. Asosyatif prosopagnozinin parahippokampal girusun işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Gelişimsel Gelişimsel prosopagnozi (DP) ya da diğer adıyla konjenital prosopagnozi (CP) erken çocuklukta ortaya çıkan, hayat boyu süren ve herhangi bir edinilmiş beyin hasarına atfedilemeyen bir yüz tanıma problemidir. EEG ölçümleri ve fMRI sonuçları içeren birtakım bilimsel çalışmalar DP'de fonksiyonel eksiklikler bulunduğunu göstermiştir. Genetik bir faktörün bu duruma sebep olduğu öne sürülmektedir. DP'nin aile üyeleri arasında birden fazla kişide görülmesi durumunda kalıtsal yüz körlüğü terimi kullanılmıştır. Bu genetik faktörü incelemek amacıyla rastgele seçilen 689 öğrenciye uygulanan anket sonucunda on yedi gelişimsel prosopagnostik kişi saptandı. DP'ye sahip bireyler arasından 14'ünün aile üyeleriyle görüşüldü ve prosopagnozi belirtileri gösterip göstermediklerine bakıldı. Sonuç olarak 14 ailenin hepsinde, bu hastalıktan etkilenmiş en az bir aile üyesi daha bulundu. 2005 yılında Ingo Kennerknecht tarafından yürütülen bir çalışma konjenital prosopagnozi ile ilgili bulguları destekledi. Bu çalışma, konjenital prosopagnozinin sık rastlanan ve genelde aileden geçen bir bilişsel bozukluk olduğuna dair epidemiyolojik kanıt sağlamış oldu. Çalışmada oluşturulan soy ağaçlarının analizi kalıtsal prosopagnozinin (HPA) ayrışma paterninin otozomal dominant kalıtım ile tamamen uyumlu olduğunu gösterdi. Bu kalıtım biçimi, kalıtsal yüz körlüğünün neden bazı ailelerde bu denli yaygın olduğunu açıklamaktadır (Kennerknecht ve ark. 2006). YÜZ KÖRLÜĞÜ (PROSOPAGNOZİ) SEBEPLERİ NELERDİR? Prosopagnozi, alt oksipital alanlar (oksipital yüz alanı), fusiform gyrus (fusiform yüz alanı) ve ön temporal korteksin çeşitli bölgelerindeki lezyonlardan kaynaklanabilir. Ayrıca pozitron emisyon tomografisi (PET) ve fMRI taramaları gösteriyor ki, prosopagnozi olmayan bireylerde, bu alanlar özellikle yüz uyaranlarına yanıt olarak aktive edilmektedir. Alt oksipital alanları esas olarak yüz algısının erken evrelerinde yer alır ve ön temporal yapılar, yüz, ses, ve tanıdık bir insanın adı gibi spesifik bilgileri birleştirir. Edinilmiş prosopagnozi, nörolojik açıdan zararlı birçok nedenin sonucu olarak gelişebilir. Prosopagnozinin vasküler nedenleri arasında posterior serebral arter enfarktları (PCAI’ler) ve temporo-oksipital bölgenin inferomedial bölgesinin içindeki kanamalar vardır. Bunlar iki taraflı ve ya tek taraflı olabilirler, fakat eğer tek taraflı ise neredeyse her zaman beynin sağ hemisferinde bulunurlar. Son çalışmalar, yukarıda da bahsedildiği gibi, belirli bir temporo-oksipital lob alanındaki sağ hemisfer hasarının prosopagnoziyi tetiklemek için yeterli olduğunu doğrulamıştır. Prosopagnostik bireylerin MRI taramaları sağ hemisferde izole lezyonlar gösterirken, fMRI sonuçları ise sol hemisferin tamamen normal bir şekilde işleyişine devam ettiğini göstermiştir. Yalnızca sol tarafta görülen temporo-oksipital lezyonlar nesne agnozisi ile sonuçlanırken, yedek yüz tanıma süreçlerinde karşılaşılan sol hemisferdeki tek taraflı hasarın prosopagnozi ile sonuçlandığını kanıtlayan çok az sayıda vaka vardır. Sol hemisfer hasarı sebebiyle ortaya çıkan bu yüz tanıma bozukluklarının, görsel modaliteden kişiye özgü semantik bilgi elde edilmesinde rol oynayan semantik bozukluk engelleme ve geri kazanım süreciyle ilgili bir kusurdan kaynaklandığını öne sürmüşlerdir. Daha az yaygın diğer etiyolojiler arasında karbonmonoksit zehirlenmesi, temporal lobektomi, ansefalit, neoplazm, sağ temporal lob atrofisi, yaralanma, Parkinson ve Alzheimer hastalıkları da yer alır. YÜZ KÖRLÜĞÜ PROSOPAGNOZİ TEŞHİSİ NASIL YAPILIR? Prosopagnoziyi kesin olarak teşhis edebilen az sayıda nöropsikolojik değerlendirme vardır. Yaygın olarak kullanılan bir test, bireylerin ünlü kişilerin yüzlerini tanımasının istendiği ünlü yüz testleridir. Fakat bu testin standartlaştırılması zordur. Benton Yüz Tanıma Testi (BFRT) nöropsikologlar tarafından yüz tanıma becerilerini değerlendirmek için kullanılan başka bir testtir. Bireylere altı test yüzünün üzerinde bir hedef yüz verilir ve hangi test yüzünün hedef yüzle eşleştiğini tanımlamaları istenir. Prosopagnozili birçok insan yüzleri tanımak için saç ve kıyafet ipuçlarını kullandığı için resimler saç ve kıyafetler ekarte edilerek kırpılır. Hem erkek hem kadın suratları test süresince kullanılır. İlk altı madde için sadece bir test yüzü hedef yüzle eşleşir: sonraki yedi maddedeki test yüzlerinden üçü hedef yüzlerle eşleşir ve pozlar farklıdır. BFRT’nin güvenirliğinin sorgulandığı Duchaine ve Nakayama tarafından yapılan bir çalışma kendini prosopagnozik olarak beyan eden 11 kişi için ortalama puanın normal aralıkta olduğunu göstermiştir. Test tamalgısal prosopognazili hastaları tanımlamak için faydalı olabilir, çünkü bu daha çok bir eşleşme testidir ve bu kişiler hem tanıdık hem yabancı yüzleri tanıyamazlar. Bu sebepten testi geçmeleri mümkün değildir. Öte yandan test, yüzleri eşleştirebildikleri için asosyatif prosopagnozi hastaları hakkında bilgi vermez. Cambridge Yüz Tanıma Testi (CFMT) Duchaine ve Nakayama tarafından prosopagnozi hastalarını daha iyi teşhis etmek için geliştirildi. Bu test ilk olarak kişilere altı farklı hedef yüzünün her birinden üç resim sunar. Hemen sonra onlara bir hedef yüz ve iki dikkat dağıtıcı içeren birçok üçlü resim dizisi sunulur. Duchaine ve Nakayama CFMT’nin prosopagnozi hastalarını teşhis eden önceki testlerden daha kesin ve etkili olduğunu göstermiştir. Çalışmaları iki testi karşılaştırmış ve hastaların %75’ine CFMT teşhisi konulurken, sadece %25’ine BFRT teşhisi konmuştur. Bununla birlikte, BFRT’ye benzer şekilde, testin başında sadece kısa bir süre görüldüğü için öncelikli olarak hastaların yabancı yüzleri eşleştirmeleri istenir. Test şu anda yaygın bir şekilde kullanılmamaktadır ve güvenilir olarak kabul edilmesi için daha fazla deneme yapılmasına ihtiyaç duyulmaktadır. 20 maddelik Prosopagnozi İndeksi (PI20), prosopagnozili kişileri tanımlamaya yardımcı olmak için kullanılan bilgisayar tabanlı yüz tanıma testlerinin yanı sıra, ücretsiz ulaşılabilen ve onaylanmış öz bildirim anketidir. Ünlü yüz tanıma testleri ve Cambridge Yüz Bellek testi de dahil olmak üzere testlerin yüz algılama yeteneği objektif ölçümler kullanılarak doğrulanmıştır. Genel nüfusun %1.5’den daha azı PI20’de 65 üzeri bir skor elde etmiştir ve CFMT’de bu rakam %65’den azdır.